Síndrome da pessoa rígida
A síndrome da pessoa rígida afeta uma pessoa a cada um milhão de indivíduos e acomete mais mulheres que homens.
A síndrome da pessoa rígida está relacionada com rigidez muscular e espasmos.
A síndrome da pessoa rígida (SPR) é uma condição rara que está associada à rigidez e espasmos musculares.
A síndrome, que afeta o sistema nervoso , pode apresentar-se de diferentes formas e, até o momento, não presenta cura.
A doença é considerada como sendo autoimune, apesar de o conhecimento sobre o mecanismo etiológico necessitar de maior aprofundamento.
Em geral, outras doenças autoimunes podem estar associadas.
O tratamento consiste no uso de medicamentos e também fisioterapia e apresenta como objetivo melhorar a qualidade de vida do paciente.
A síndrome da pessoa rígida é um problema autoimune que afeta o sistema nervoso.
Estima-se que a síndrome acometa um indivíduo a cada um milhão de pessoas.
Os sintomas mais comuns da síndrome incluem rigidez muscular e espasmos.
Os sintomas podem ser desencadeados por estresse e outros estímulos, como mecânicos e auditivos.
O tratamento da síndrome não visa à cura, e sim controlar os sintomas e, consequentemente, melhorar a qualidade de vida do indivíduo.
O que é a síndrome da pessoa rígida?
A síndrome da pessoa rígida (SPR), também conhecida como síndrome de Stiff-Person e síndrome de Moersch-Woltman, é um problema de saúde raro que afeta o sistema nervoso central, mais precisamente a nedula espinal .
Estima-se que a prevalência dessa patologia seja de 1/1.000.000, sendo a faixa etária mais acometida aquela compreendida entre 35 e 50 anos.
Em geral, outras doenças autoimunes podem estar associadas, como tireoidite e diabetes.
A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1956, por Moersch e Woltman, sendo definida como uma condição que se caracteriza por espasmos persistentes que abrangem vários músculos diferentes, em especial os dos membros inferiores e do tronco.
Inicialmente a síndrome era conhecida como síndrome do homem rígido, entretanto, posteriormente, percebeu-se que essa não era a melhor definição, uma vez que mulheres também são afetadas. Assim, a síndrome passou a se chamar síndrome da pessoa rígida.
Acredita-se que a síndrome apresente componente autoimune, mas a etiologia (ciência e estudo das causas que provocam uma doença) ainda permanece incerta. Em cerca de 60% a 80% dos casos, verifica-se a presença de autoanticorpos contra descarboxílase do ácido glutâmico (anti-GAD).
A GAD é uma enzima necessária para a síntese do GABA, um importante neurotransmissor inibitório que está presente no sistema nervoso central.
A síndrome da pessoa rígida destaca-se por provocar rigidez muscular progressiva e desencadear espasmos musculares. Esse quadro clínico característico pode ocorrer de maneira espontânea ou ser desencadeado por algum estímulo, como sons repentinos, toque ou até mesmo um estresse emocional.
Os espasmos musculares são episódicos, muito dolorosos e podem até mesmo resultar em queda.
Em relação à rigidez muscular, ela geralmente se inicia na musculatura paraespinhal toracolombar.
Posteriormente, a rigidez muscular se estende para a região proximal das pernas e musculatura abdominal.
Ao acometer as pernas e a musculatura abdominal, o indivíduo passa a adotar uma marcha rígida e robótica.
Vale salientar que a rigidez acentuada dos músculos também pode ser responsável por provocar ruptura das fibras, luxações e até mesmo resultar em fraturas nos ossos.
Além disso, a rigidez nos músculos das costas podem provocar dor na coluna, hiperlordose e dificuldade de movimentação e equilíbrio.
Em alguns casos, a pessoa pode apresentar até mesmo perda de voz e sensação subjetiva de falta de ar.
É importante destacar que essa síndrome pode manifestar-se de seis formas distintas, sendo elas:
Forma clássica, a qual se caracteriza por acometer apenas a região lombar e as pernas.
Forma variante, em que se observa o acometimento de somente um membro com a postura distônica (alterações posturais fixas ou com duração de muitos minutos).
Forma rara, a qual se caracteriza por uma rigidez que afeta o corpo inteiro devido à encefalomielite autoimune grave.
Forma em que há desordem do movimento funcional.
Forma com distonia e parkinsonismo generalizado.
Forma com parestesia espástica hereditária (grupo de doenças hereditárias que provoca fraqueza gradual com espasmos musculares nas pernas).
Diagnóstico da Síndrome da Pessoa Rígida
O diagnóstico da síndrome da pessoa rígida é realizado com base na análise de sintomas apresentados pelo paciente e também de exames complementares, como ressonância magnética, eletroneuromiografia e detecção do anticorpo anti-glutamic acid decarboxylase (Anti-GAD).
Tratamento da síndrome da pessoa rígida
A síndrome da pessoa rígida é uma doença que não apresenta cura.
Entretanto, com a realização de tratamento, é possível melhorar a qualidade de vida da pessoa.
Os medicamentos utilizados no tratamento atuam aumentando a ação do GABA e também são recomendados imunossupressores.
Vale salientar que a fisioterapia pode ser muito benéfica em pessoas com a síndrome, ajudando, principalmente, em questões como desequilíbrios e limitações funcionais.
Por Vanessa Sardinha dos Santos
Professora de Biologia
Síndrome da Pessoa Rígida: doença afeta uma a cada mil pessoas no mundo e provoca rigidez muscular
Uma doença rara que acomete uma a cada mil pessoas no mundo, a Síndrome de Stiff Person, também conhecida como Síndrome da Pessoa Rígida, provoca rigidez muscular e espasmos progressivos em pessoas acima de 20 a 50 anos de idade, tendo como maior foco o público feminino. A patologia tem origem autoimune e pode estar associada a doenças autoimunes sistêmicas, como diabetes tipo 1 e vitiligo, pois os pacientes com mais de um diagnóstico têm mais probabilidade de obter Stiff Person.
Os principais sintomas ocasionados pela doença são rigidez muscular progressiva – que costuma iniciar na região lombar e se desencadear para os membros superiores –, espasmos musculares agudos, dor e incapacidade de mobilidade.
De acordo com a neurologista do Centro de tratamento de Doenças Automunes, Bruna Klein da Costa, o diagnóstico é a principal dificuldade enfrentada, pois não existe um exame específico para localizar a doença, então é preciso investigar outras doenças para que se possa descartá-las e confirmar a síndrome.
Por não ter cura, a especialista destaca que é importante procurar atendimento clínico no início dos sintomas da patologia. “A partir disso, são realizados exames clínicos, de sangue e de imagem, como eletroneuromiografia por exemplo, assim como dosagem de anticorpos e testes terapêuticos”, explica.
Após a confirmação do diagnóstico, cada paciente terá um tratamento individualizado, pois as formas de procedimento vão depender dos sintomas e da gravidade de cada caso.
“Em geral, os tratamentos propostos visam contratar os sintomas e melhorar a capacidade de mobilização do paciente. Normalmente são receitados remédios para alívio dos sintomas, os pacientes são encaminhados para a reabilitação e prescrita a infusão de imunossupressores”, completa.
Bruna ressalta, ainda, que por ser uma doença rara, é importante consultar em um centro especializado em doenças autoimunes
“O diagnóstico da patologia costuma se dar pela experiência e especialização médica sobre o caso, então requer muita análise e conhecimento para saber descartar outras doenças autoimunes”, finaliza.
Equipe multidisciplinar de cuidados
O Centro de Tratamento de Doenças Autoimunes do HSL conta com uma equipe multidisciplinar com profissionais renomados da área de Dermatologia, Reumatologia, Neurologia, Pneumologia e Gastroenterologia.
Com ampla experiência, os especialistas realizam o tratamento de doenças como
esclerose múltipla,
psoríase,
artrite reumatoide,
vitiligo, doença de Crohn,
lúpus e
espondilite anquilosante, entre outras.
Além da estrutura para consultas e exames específicos, o espaço possui um espaço para infusão ou aplicação subcutânea de medicamentos.
A síndrome de stiff-person é uma doença neurológica, autoimune e sem cura. Segundo especialistas, afeta principalmente mulheres
Redação Folha Vitória
27 de Dezembro de 2022 às 18:19Atualizado 27/12/2022 18:19:12
No início do mês de dezembro, a cantora Céline Dion, 54 anos, revelou em seu perfil no Instagram que foi diagnosticada com um doença rara: a síndrome de stiff-person também conhecida como síndrome da pessoa rígida.
Desde então, muitas pessoas têm se perguntado o que é esse problema. Entre as principais características, estão a perda da capacidade de falar e andar por conta da tensão dos músculos.
Por causa do problema, Celine precisou cancelar oito dos seus shows para o ano que vem, além de adiar outra parte deles para 2024.
No vídeo, ela explicou: "Fui diagnosticada com um distúrbio neurológico muito raro, chamado síndrome da pessoa rígida, que afeta uma em um milhão de pessoas. Embora ainda estejamos aprendendo sobre essa condição rara, agora sabemos que é isso que está causando todos os espasmos que tenho tido".
Saiba mais sobre a síndrome da pessoa rígida
Segundo o Manual MSD de Diagnóstico e Tratamento, a síndrome da pessoa rígida afeta o sistema nervoso central, porém apresenta manifestações neuromusculares. Portanto, causa rigidez muscular com piora gradual, começando no tronco e no abdômen. Com o passar do tempo, acaba afetando os músculos do corpo todo.
De maneira geral, a doença é mais comum entre mulheres. Muitas vezes acontece em pessoas com diabetes tipo 1, com tireoidite, ou certos tipos de câncer, incluindo câncer de mama.
Como não tem cura, o tratamento tem por objetivo aliviar os sintomas e pode incluir diazepam (um sedativo), baclofeno (um relaxante muscular) e corticosteroides.
Diagnóstico de síndrome da pessoa rígida
Ainda de acordo com o Manual MSD, o diagnóstico é feito por meio de exames de imagem e de sangue. A suspeita começa a partir do quadro clínico, com queixas do paciente.
Só aí, então, são indicados os exames específicos para confirmar ou descartar a suspeita.
*Com informações do Estadão Conteúdo
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